بسم الله الرحمن الرحيم
والصلاة والسلام على خير المرسلين وسيدهم
السلام عليكم ورحمة الله تعالى وبركاته

اخواتى الكريمات اكتب اليوم عن موضوع الهيموفليا بعد ان قرأت موضوع الاخت albes والتى لا املك لها سوى التوجه الى الله تعالى بالدعاء لها ولابنها...

وفى البدايه هناك سؤال يطرح نفسه كيف نعرف ان الطفل عنده قابليه للنزف؟
والاجابه هى انه هناك امور كثيره منها يبدأ الشك فيما اذا كان الطفل عنده قابليه للنزف ام لا؟

1-نزف شديد ومستمر كما فى حالة مثلا نزف شديد من الانف بدون سبب واضح (بمعنى لا يوجد سبب فى الانف نفسها )
2-نزف شديد بعد كدمه أو خبطه بسيطه او عمليه بسيطه كما فى عملية الختان
او خلع ضرس
3-نزف من عدة اماكن لا علاقه بينهم مثل نزف من الانف ومعاه نزف من الجهاز البولى ولكن مثلا نزف من الانف ومعاه نزف من الجهاز الهضمى فهذا جائز نتيجة ابتلاع الدم مثلا...او وجود اسباب مشتركه بينهم
4-نزف تحت الجلد(على هيئة نقط حمراء صغيره او كدمات)
5-نزف من احدى فتحات الجسم كالنزيف من الجهاز البولى (بعد استبعاد اسباب النزف التى تصيب الجهاز البولى )

والان ما هى اسباب قابلية النزف ؟
فى البدايه عندما يتعرض اى وعاء دموى للاصابه كيف يتم وقف النزف ؟
1- يحدث انقباض فى الوعاء نفسه فيقل اندفاع الدم فيه وبالتالى يقل النزف
ولكن ايهما اخطر النزف من الشريان ام الوريد؟
النزف من الوريد اخطر لان الانقباض فيه بيكون ضعيف بعكس الشريان
2-تتجمع الصفائح الدمويه وتلتصق مع بعضها ثم تتكدس لتقفل مكان النزف..واذا كان النزف بسيط فالصفائح كفيله بقفل مكان النزف فيتوقف النزف.
اما اذا كان النزف شديد فالصفائح لا تستطيع قفل المكان لذلك هناك شبكه من الفيبرين تدعم الصفائح فى حالات النزف الشديد ..
3- عوامل التجلط لها دور كبير لعمل ما يسمى الجلطه لوقف النزف.

والان نأتى الى موضوع الهيموفيليا....او ما يسمى بسيولة الدم

تعرف الهيموفيليا بأنها نقص فى احد عوامل التجلط فى الدم (فيحتاجون الى وقت اطول حتى يتجلط الدم او احيانا يتم حقنهم بالعامل المفقود ليتم التجلط)وهى من الامراض الوراثيه التى تصيب الذكور وتحمله الاناث.

انواع الهيموفيليا...

هناك 3 انواع هم هيموفيليا A(الاكثر بنسبة 85%) و B و C
واسبابهم نقص عوامل التجلط 8c و 9 و 11 على الترتيب
ويعتبر النوعان A و B شائعان فى الذكور اما النوع C فهو يصيب الاناث والذكور
تنقسم الهيموفيا الى 3 درجات :
هيموفيليا خفيفه لو كان مستوى العامل من 6-30% من الطبيعى
هيموفيليا متوسطه اذا كان من 1- 5% من الطبيعى
هيموفيليا شديده اذا كان اقل من 1%
(اى عامل يستطيع يوقف النزف اذا كان مستواه اكثر من 30 %)

نأتى الان للاعراض:-
1-منذ الولاده تظهر الاعراض التاليه:
**يبدأ ملاحظة ان هناك كميه قليله من الدم تخرج لفتره طويله من الحبل السرى بعد ربطه
** اى مولود بعد ولادته يعطى حقنة فيتامين ك عضل فيلاحظ ايضا ان هناك كميه بسيطه من الدم مكان الحقن
2- عند الطهاره او الختان يحدث نزف لفتره طويله..
لذلك غالبا ما تشخص فى الشهر الاول
4- مع اى كدمه بسيطه تحدث بقع زرقاء تحت الجلد
5-انتفاخ المفاصل نتيجة اى كدمه

ماهى مضاعفات المرض؟
1- تشوه المفاصل
2- نزف الدماغ
3-مضاعفات نتيجة اعطاء المريض عوامل التجلط المفقوده كعلاج واشهر هذه المضاعفات هو الاصابه بالالتهاب الكبدى الوبائى

ماهى الفحوصات اللازمه؟
1-صورة دم كامله بتكون طبيعيه
2- مدة التجلط الدموى و زمن الثرومبوبلاستين الجزئي
3-مقايسة عوامل التجلط المفقوده

نأتى الان الى العلاج...اولا الوقايه
بعدم تعرض الطفل لاى كدمات او خبطات مهما كانت بسيطه
تجنب الحقن العضليه قدر المستطاع
اعطاء العامل المفقود قبل اى عمليه مهما كانت بسيطه
زواج الاقارب له دور فى مثل هذه الامراض.

العلاج ...(لا بد من معرفة درجة وشدة الهيموفيليا ونوعها )
1- اعطاءالطفل بلازما الدم ( وهى تحتوى على كل العوامل لذلك تعطى لكل انواع الهيموفيليا ولكن للاسف تركيز العوامل فيها قليل فتعطى بكميات كبيره قد تسبب فرط او زياده فى حجم الدم)
2-اعطاء عامل التجلط المركز او ما يسمى Cryoprecipitate
(وهذا لا ينفع الا فى النوع A)
3- اعطاء العامل 8 المركز فى حالة الهيموفيليا Aفقط
4- النوعان B و C لا يعطى معهم الا البلازما فقط
5- اعطاء مسكنات فى حالات الآم المفاصل (اى مسكن ماعدا الاسبرين والمسكنات الغير استيروديه)

وبالنسبه لاحتمال انتقال المرض:
** لو كان الاب مصاب والام سليمه فان كل الاولاد سليمين والبنات حاملات للمرض
**اما لو كان الاب مريض والام حامله للمرض فان نصف الاولاد الذكور سليم ونصفهم مرضى والبنات حاملات للمرض
**اما لو الاب سليم والام حامله للمرض فنصف الذكور سليم ونصفهم مرضى والبنات نصفهم سليم ونصفهم حاملات للمرض

هذه معلومات بسيطه ومختصره عن مرض سيولة الدم الهيموفيليا اتمنى من الله ان يستفيد منها الجميع

مع خالص دعواتى وامنياتى لكل اطفال المسلمين بالشفاء ان شاء الله تعالى
وان يجزى الله تعالى كل من علمنا حرفا خير الجزاء
استودعكم الله والسلام عليكم ورحمته تعالى وبركاته

اسال الله العظيم رب العرش العظيم ان يرزق كل مسلمة تريد الذرية بالحمل السليم المعافى عاجلا غير اجل ويقر عينها بذريتها ويشفي مرضى المسلمين اجمعين
اللهم اشف ابن اختنا وفاء وقر عينها بولدها سليم معافى من جميع الامراض

بارك الله بمجهودك وجعله في ميزان حسناتك

شكرا وجعله الله فى ميزان الجميع
مع خالص الدعاء لكل مرضانا بالشفاء