بسم الله الرحمن الرحيم
السلام عليكم ورحمة الله تعالى وبركاته
اخواتى اليوم هنتكلم عن نوع اخر من انواع الانيميا وهو انيميا التحلل الدموى المزمن المعروف باسم (chronic haemolytic anaemia) عافانا الله منها...
اولا: ما هو تعريفها؟
هى انيميا بسبب قصر عمر كرات الدم الحمرا (الطبيعى ان عمرها 120 يوم
وشكلها مقعرة الوجهين) وهى لها علاقه بالوراثه واعذرونى لن استطيع الخوض فيه لانه طويل جدا...
ثانيا:اليكم نبذه مختصره عن حياة الكرات الحمرا.الطبيعيه.........
الطبيعى ان كرات الدم الحمراء تعيش حوالى 120 يوم ثم تكبر ويبدأ تكسيرها
بواسطة الطحال ( هناك 1 بالمئه يوميا منها يتم التخلص منه ويحل بدلا منه نفس العدد من خلايا جديده تواصل المسيره...).
الطبيعى ان خلايا كرات الدم الحمرا لا يوجد مصدر للطاقه بداخلها ولكن بها كميه
من الطاقه تكفيها فقط 120 يوم وبعد ذلك تبدأ تسحب كميه من الماء لان الطاقه
خلصت وبالتالى شكلها يتغير عن الطبيعى ويتم تكسيرها فى الطحال..
ويتم التخلص منها بواسطة تحليل مكوناتها من هيموجلوبين الى مكوناته الاصليه
كالحديد مثلا ومركبات اخرى وهناك مركب البليروبين الغير مباشر الذى بدوره يذهب للكبد ويتحول الى مباشر وينزل مع العصاره الصفراويه الى الامعاء حيث تحوله بكتيريا الامعاء الى مركب اسمه ستيركوبيلورجين وهو عديم اللون وهذا يسلك 3 طرق مختلفه منه جزءيتأكسد ويتحول الى مركب اخر له لون بنى ويجعل البراز بنيا وجزء يعود للكبد مره اخرى والجزء الاخير ينزل فى البول على هيئة مركب اخر اسمه يورو بيلينوجين وهو عديم اللون .(هذه نبذه عن الرحله الطبيعيه لكرات الدم الحمرا )
ثالثا: ماذا يحدث اذن فى هذا النوع من الانيميا؟
للاسف فى هذه الانيميا دورة حياة الكرات الحمرا تحدث فى اقل من 120 يوم
ولكن المريض لا يشتكى من اعراضها الا اذا حدث تكسير كل 15 يوم.لان لو حدث التكسير مثلا كل شهر فالنخاع العظمى قادر على التعويض بان يضاعف انتاجه من الخلايا الام للكرات الحمرا...
اما عند 15 يوم فلا يستطيع فتظهر الاعراض على المريض بسبب النقص الشديد فى عدد الكرات الحمرا.........
رابعا: ماهى اذن الاعراض؟
1-تشكو الام ان طفلها ظهرت عليه اعراض الانيميا المعروفه(صداع-نهجان شحوب -قلة تركيز ....الخ)
2- تقول الام ان طفلها تناول كل انواع الفيتامينات والحديد ولا يوجد تحسن
وهذا مايعرف يانها انيميا لاتستجيب لاى نوع من ادوية مقويات الدم المعروفه
3-تضخم فى الطحال بسبب زيادة التكسير وقد يكون معه تضخم بالكبد اذا زادت نسبة البيريلوبين الغير مباشرفوق مقدرةالكبد للتخلص منها
4- اصفرار خفيف يلاحظه الطبيب فى الجفن السفلى للعين من الداخل...
5-تشكو الام ان لون براز طفلها اسود ولكن البول لا يتغير....
6-من خلال كلام الام يتبين لنا ان الطفل ياخذ نقل دم باستمرار.....
7-زياده فى محيط الرأس+بروز عظمة الفك العلوى ومعها تكون الاسنان بارزه
والمسافه بينها واسعه هذا ما يسمى وجه منجولى او وجه الثلاثيميا
و هذه الاعراض لا تظهر الا متأخره لانها محتاجه لسنين حتى تحدث هذه التغيرات فى العظام مع زيادة نشاط النخاع العظمى.....
8-غالبا ما يكون هناك تاريخ مرضى فى نفس العائله (اى هناك شخص اخر مصاب بنفس المرض )
9-قد ياتى المريض بشكوى بسبب مضاعفات المرض الاتى ذكرها
خامسا: ماهى المضاعفات؟
1-مضاعفات من نقل الدم المستمر....
2-تفجر او تمزق الطحال من اقل كدمه بسبب كبر حجمه...
3-الميل الى النزف بسبب تكسير الصفايح الدمويه
4-العدوى والالتهابات المتكرره بسبب تكسير الكرات البيضاء
" ملحوظه" بسبب زيادة تكسير الكرات الحمرا فى الطحال تبدأ الخلايا الموجوده
فى الطحال المسؤله عن التكسير تكبر فى حجمها وبالتالى تضغط على القنوات الموجوده فى الطحال وبالتالى لا تستطيع الصفائح الدمويه ولا الكرات البيضا من المرور فتتكسر هى الاخرى وهذا ما يسبب النزف والعدوى المتكرره...
5-زيادة نواتج التكسير من الحديد تجعله يترسب فى اعضاء كثيره من الجسم
وهو ضار جدا على هذه الاعضاء
مثل: 1- الغده النخاميه : ويقلل من افرازها لكل هرموناتها كهرمون النمو(فيسبب تأخر النمو) وهرمون الثيروكسين وغيرها
2-القلب: ويسبب وهن فى عضلة القلب ينتهى بفشل فى القلب
3-الكبد والطحال :ويسبب كبر حجمهما
4- البنكرياس :ويحطم خلايا لانجرهانز او مستقبلات الانسولين فيصاب
المريض بداء السكرى
5-المبايض والخصيتين: مما يسبب عقم او تاخر البلوغ.
6-الجلد: ويسبب اسمرار لونه
6-زيادة معدل حدوث حصوات بالمراره
7-فشل بالقلب (heart failure)
8-ازمات (crisis) ومعناها ان المريض يعانى من هذه الانيميا ومعها نوع اخر من انواع الانيميا فى نفس الوقت كان ياتى بهذا النوع ومعه انيميا الفول مثلا او معها انيميا نقص الفوليك اسيد.
9-تأخر النمو بسبب الانيميا وكذلك ترسب الحديد فى الغده النخاميه.......
10-الطفل بيكون عرضه للكسر فى اى مكان من اقل صدمه.........
سادسا: ماهى الفحوصات؟
1- صورة دم كامله
2-فيلم من عينة الدم وهذا مهم لمعرفة شكل الخلايا لتحديد نوع الانيميا
3-تحليل لمعرفة نسبة الحديد بالدم(بتكون مرتفعه طبعا)
4-تحليل للبيريلوبين الغير مباشر (عالى)
5-تحليل براز وبول
6-اشعه عاديه على العظام
سابعا: العلاج ........
1-نقل دم ..وهو غالبا ما يتم عندما تكون نسبة الهيموجلوبين اقل من 6 مجم
2-فوليك اسيد لعلاج النشاط الزائد فى النخاع العظمى
3-علاج المضاعفات مثل تقليل الحديد فى الاكل او شرب شاى مغلى
وعمل ازاله للحديد الزائد من الدم بما يسمى(iron chelation) وهذا لا يعطى الا بعد 5 سنوات من عمر الطفل
4-هناك حالات يضطر الطبيب الى اتخاذ القرار باجراء عملية ازاله للطحال....
اخيرا احب ان اضيف ان هذا النوع من الانيميا يندرج تحته ما يسمى بالثلاثيميا
والانيميا المنجليه وغيرها ....ولكل منها خصائصه الخاصه به ........
الموضوع كبير جدا وكنت اتمنى ان اكتب كل شئ ولكن الترجمه تاخذ وقت طويل
فأرجو من المولى ان اكون بسطت قدر المستطاع ما يمكن ان تستفيدوا منه من معلومات ..مع خالص تمنياتى لكم ولاولادكم بدوام الصحه والعافيه
جزا الله من كان سببا فى تزويدنا بهذه المعلومات و عن كل حرف علمنا اياه كل خير
ووفقنا الى ما يحب ويرضى
استودعكم الله والسلام عليكم ورحمة الله.
الروابط المفضلة