~¤ô¦¦§¦¦ô¤~ تحت المجهر~ خلية الإنسان~¤ô¦¦§¦¦ô¤~الجزء الثالث¨¨¤¦ بحث قيم ¦¤¨¨°

**هلينا** · 14-03-2011, 10:50 PM

جهاز جولجي The Golgi Apparatus

جهاز جولجي Golgi Apparatus أوشبكة جولجي Golgi Network أو جسيم جولجي تكتب أيضا كولجي ، عبارة عن عضية تتواجد قرب الشبكية الداخلية الناعمة في خلايا الكائنات ذات التركيب الخلوي المعقد حيت تنتظم المواد الوراثيةعلى هيئة غشاء محيط بنواة الخلية . اكتشف هذا التركيب العالم كاميللو جولجي عام 1898 م في الخلايا العصبية للقط و بعض الطيور ، و قد وصف جولجي هذا التركيب بأنه جسم شبكي له قابلية شديدة لترسيب نترات الفضة و رابع أكسيد الأزميوم . تعد الوظيفة الأساسية لجهاز جولجى هي تكوين وإنتاج بعض الجزيئات مثل البروتينات والشحوم . كما أنه يعتبر الموقع الذي يتم فيه تخليق عديدات التكسر مثل المخاط .

مظهر الجهاز و أماكن تواجده

توجد هذه التراكيب في أنواع عديدة من خلايا الفقاريات – باستثناء الخلايا التناسلية - على هيئة تركيب شبكي و أحيانا على هيئة عصى . أما الخلايا التناسلية و جميع خلايا اللافقاريات ، و كذلك الخلايا النباتية ، فإن جهاز جولجي يوجد فيها على هيئة أجسام مقوسة يطلق عليها الدكتيوسومات .Dictyosomes

لجهاز جولجي موقع خاص مميز في الأنواع المختلفة من الخلايا ، مثال ذلك أنه في بعض أنواع الخلايا الإفرازية ، مثل خلايا الأجزاء القنوية من البنكرياس ، يوجد جهاز جولجي في القطب الإفرازي للخلية ، أي بين النواة و الحافة الحرة للخلية ، بينما يحيط بالنواة في الخلايا العصبية .

يختلف مظهر جهاز جولجي اختلافا بينيا تبعا للحالة الفسيولوجية للحيوان ، كذلك يظهر جهاز جولجي تغيرات واضحة في الشكل أثناء تكوين و نمو الحيوان خاصة في الخلايا العصبية ، ففي خلايا الحيوانات الصغيرة يكون جهاز جولجي على هيئة تركيب شبكي صغير يقع عند القطب المحوري للخلية ، و يزداد حجم هذا التركيب تدريجيا مع نمو الحيوان ، حتى يحيط بالنواة إحاطة تامة ، و مع تقدمالحيوان في العمر ، تتهدم هذه الشبكة و تتفتت إلى حبيبات صغيرة تظهر متناثرة في أنحاء الخلية .

تركيب جهاز جولجي

جهاز جولجي يختلف في مظهره من خلية لأخرى ، ويظهر تحت المجهر الضوئي على هيئة منطقة غامقة اللون في السيتوبلازم ، أما تحت المجهر الإلكتروني نجد انه يتكون من مجموعة أكياس غشائية ضيقة مرتبة ترتيباً متوازياً ، و مقوسة لتعطي شكلاً يشبه الكأس طولها من 0.5 إلى 2 ميكرون تتشكل انطلاقا من الشبكة الهيولية الداخلية و التي تتبرعم باستمرار لتشكل حويصلات إفرازية قليلة العمق ، و محاطة بحويصلات عدة .

وفي العادة يحيط جهاز جولجي بأحد أطراف النواة ، و فجواته السطحية ( العلوية ) منتفخة و دائرية ، أما السفلية فمنبسطة و ناعمة و غشاؤها ثنائي الجدار . و تتشابه أغشية أجسام جولجي مع أغشية الشبكة الإندوبلازمية .

و يتألف جهاز كولجي من جسيمات قاعدية الدكتيوسومات Dictyosomes ، يتكون كل جسيم قاعدي من تطبق ( 4 - 8 ) كييسات مسطحة مقوسة ومجوفة تـتبرعم الكييسات مشكلة حويصلات كولجية ، المحتوية على حبيبات إفرازية ، يحيط بكل كييس غشاء أملس سمكه 75°A له بنية ثلاثية الوريقات . أنظر الشكل - 10

التركيب الكيميائي

1- يتركب جهاز جولجي من مواد دهنية و بروتينية متحدة مع بعضها البعض في مادة ليبوبروتينية معقدة التركيب .

2- يوجد الجزء الدهني في حالة مقنعة غير ظاهرة تحيط به طبقة رقيقة من البروتين ، إلا أنه يمكن تعرية الجزء الدهني و إظهاره عن طريق معاملة الخلايا بإنزيمات خاصة تهضم البروتينات الخارجية و تذيبها .

3- و يحدث هذا بصورة طبيعية عادة في بعض خلايا الحيوانات المسنة و في بعض الحالات المرضية .

4- تحوي الحويصلات علي منشئات الجدار الخلوي (مثل عديدات التسكر وبروتينات ومركبات اخري) وهذه المركبات تتراكم داخل الحويصلات ثم تنتقل عند إتمام الانقسام الميتوزي إلي الصفيحة الوسطي أو سطح الخلية وترسب مواد الجدار الخلوي علي السطح البيني . وعلي ذلك تلعب أجسام جولجي والشبكة الاندوبلازمية دورا هاما في تكوين الجدار الخلوي .

**هلينا** · 14-03-2011, 11:07 PM

وظيفة جهاز جولجى Golgi apparatus

جهاز جولجي يقوم بعدة وظائف رئيسية تشمل :

1- تصنيف الجزيئات البروتينية التي يستقبلها من الرايبوسومات حسب الوجهة أو المكان الذي سوف تتجه إليه .

2- إجراء عمليات تحوير وتعديل كيميائي للبروتينات ،مثل إضافة الكربوهيدرات أو غيرها وتحويلها إلى غلوكوبروتينات ، و غلوكوليـبـيدات .

3- تغليف البروتينات في نوعين من الحويصلات المحاطة بأغشية هما الحبيبات الإفرازية و الليسوسومات .

4- يساهم في تركيـب الغشاء السيليلوزي و الصفيحة الوسطى في الخلية النباتية .

5- كما يلعب جهاز كولجي دورًا في تجميع و تخزين و نقل منـتجات الشبكة الهيولية.

هناك آراء عديدة حول وظيفة هذا الجهاز و ان كان الراى الغالب هو ان للجهاز علاقة وثيقة بالنشاط الافرازى للخلية . فقد شوهدت قطرات من الأفراد متجمعة في منطقة جهاز جولجى في الخلايا الغدية ، كما أن الجهاز نفسه يوجد عند القطب الإفرازي لها ناحية طرفها الحر.

فالوظيفة الأساسية لهذا الجهاز هي الإفراز و إنتاج المواد داخل الخلية ، لوجود الحبيبات الإفرازية ملتصقة به ، و قد يكون ذو وظيفة إفرازية عالية كما في خلية Goblet في الأمعاء و في الخلية العنبية Acinar في البنكرياس .

و قد تم التأكد من هذه الوظيفة بواسطة التصوير بالمواد الملونة ، فإفراز الخلية كله عبارة عن جليكو بروتين Glyco – Protein أي بروتين متحد مع السكريات و من ثم تغادر الخلية . و هكذا فإن جهاز جولجي يشكل الممر الإجباري لجميع المواد التي تفرزها الخلية . ويتم هذا الإفراغ عن طريق الحويصلات الواصلة بين الجهاز و سطح الخلية . و هكذا يمكن أن نلخص وظيفة جهاز جولجي على أنها إضافة السكريات للبروتينات وتكوين المركب النهائي ثم طرح هذا المركب خارج الخلية عبر الحويصلات الواصلة مع السطح .

العلاقة البنوية والوظيفية بـين الشبكة الهيولية و جهاز كولجي :

هناك عدة فرضيات تثبت وجود هذه العلاقات.

1- وجود مناطق انـتـقال بـين الشبكة الهيولية و جهاز كولجي

إن الحويصلات الصغيـرة المتـفرعة من غشاء الشبكة الهيولية الملساء تـتجمع و تـتحد مشكلة جهاز غشائي متطاول ، عبارة عن الكييس الكولجي . أنظر الشكل - 11

2- نقل البروتينات المتـشكلة من الشبكة الهيولية إلى جهاز كولجي

تـقوم الشبكة الفعالة بتـشكيل البروتينات بفضل الحبـيـبات الريـبـية المتوضعة عليها ثم تـنقل البروتينات إلى جهاز كولجي حيث تخزن وتصدر ضمن حويصلات كولجية ، إلى أماكن عملها ، و قد تم التأكد من هذه الفرضية بواسطة تجربة بالاد.

التغيرات المرضية

1- تحدث في جهاز جولجي تغيرات معينة تحت تأثير بعض الحالات المرضية ، فقد لاحظ موسى عام 1956 م أنه إذا قطعت محاور بعض الخلايا العصبية ، فإنه يحدث تهدم واضح في جهاز جولجي داخل الخلايا التي كانت متصلة بتلك المحاور .
2-كذلك يتأثر جهاز جولجي تأثيرا واضحا بالعديد من المواد الكيميائية ، مثل المبيدات الحشرية ، و المورفين و الفسفور .
3- كذلك يتأثر بنقص فيتامين ب .

**هلينا** · 14-03-2011, 11:35 PM

الميتوكندريا The Mitochondria

المُتَقَدِّرَات أو الميتوكُندريات أو المصورات الحيوية أو الحُبَيبَات الخَيطِيَّة هي عضيات خلوية حية سابحة في بروتوبلازم جميع الخلايا حقيقية النواة . و قد وصف فلمنج الميتوكندريا لأول مرة عام 1882 م ، و أسماها الخيوط أو ( فيلا ) . و أعاد ألتمان وصفها عام 1890 م ، و لكنه أطلق عليها ( بيوبلاست ) أي الأجسام الحية . و يعتبر بندا أول من استعمل كلمة ( ميتوكندريا ) لدلالة على هذه الأجسام عام 1897 م .

ومن أهم أدوارها الحيوية استخلاص كمية كبيرة من الطاقة المخزنة بالمواد الغذائية (كربوهيدراتية - بروتينية - دهون) من خلال دورة كربس و التزامن بين الأكسدة و الفسفرة ، و لهذا يعبر عنها بمحولات الطاقة في الخلية. حيث أنه بدونها لن تستطيع الخلية إنتاج الطاقة اللازمة لها للحفاظ على الحياة ، مماسيسبب توقف أنشطة الخلية الأخرى .

موقع الميتوكوندريا و عددها

توجد الميتوكوندريا أصلاً في الخلية في أماكن عديدة في الهيولى ( السيتوبلازم ) ، و لا يمكن مشاهدتها في الخلايا الحية بالميكروسكوب العادي ، لأن معامل انكسار الضوء بالنسبة لها منخفض بسبب ما تحتويه من مواد دهنية ، و لكن يمكن إظهارها بميكروسكوب التباين .
كما يمكن صبغها بصبغات حيوية خاصة فتظهر بصورة أوضح نتيجة لأن المادة الصبغية لونها يتأثر بالإنزيمات المؤكسدة المتوفرة داخل الميتوكندريا .

وقد أمكن تصوير نموها باستخدام طريقة Time-lapse microcinematography للتأكد من أنها تتعرض أثناء نموها إلى الانقسام بطريقة الانشقاق أو الانشطار الثنائي Binary Fission6 .انشطار الثنائي : يتم الانقسام بأن تبدأ الميتوكوندريا التحول إلى شكل اسطواني أو أنبوبي و يحدث تخصر في منتصفها و تأخذ شكل الكرتين المتصلة معاً Dumbbell و تنفصل Pinch off لتكون كرتين و ينمو كل جزء إلى ميتوكوندريا جديدة و يتكرر الانقسام .

عدد الميتوكندريا ثابت بالنسبة للنوع الواحد من الخلايا ، ويختلف عددها حسب احتياج الخلية للطاقة ، حيث يتراوح بين بضع مئات و آلاف ،كما يختلف حجم الخلية تبعاً للوظيفة المطلوبة منها ، حيث يتراوح طولها ما بين بضع ميكروميترات و عرضها يتراوح من 0.5 ميكرو إلى 1 ميكرو ، يحيط بها غشاءان متراكبان ، توجد على هيئة حبيبات دقيقة أو عصى قصيرة أو خيوط و يتدرج شكلها . من الكروي إلى المتطاول .
و تكثر الميتوكندريا بصفة عامة في الخلايا الأكثر تخصصا ، مثل خلايا الكبد و خلايا الكلية ، عنها في الخلايا الأقل تخصصا أو الأقل نشاطا ، مثل خلايا الغدة التيموسية .

تركيب الميتوكوندريا

شكل تخطيطي لبنية المتقدرة:
-1 الغشاء الداخلي-2 الغشاء الخارجي-3 الأعراف-4 المتركس

1. غشاءين داخلي وخارجي

2. حيز بين الغشاءين

3. انثناءات في الداخل تدعى الأعراف تحتوي على أنزيمات

4. داخل الأعراف توجد الحشوة

تظهر الميتوكندريا على هيئة أكياس يحيط بكل منها غشائيين رقيقان من البروتين . الغشاء الداخلي يقوم بتكوين ما يشبه الرفوف و الذي يتصل به إنزيمات الأكسدة ، كما يحتوي التجويف الداخلي للغشاء الداخلي على العديد من الإنزيمات الضرورية لاستخراج الطاقة من الأغذية . كما تحتوي الميتوكوندريا على جزيء الحمض النووي و هذا يساعدها على الانقسام داخل الهيولى بصورة مستقلة عن انقسام الخلية .

الغشاء الخارجي Outer membrane مستوي : و يتكون من 62% من البروتينات و 38% من الدهنيات ذات طبيعة شبيهة بتلك الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي .
فراغ Intermembrane space بين الغشاءين .
الغشاء الداخلي Inner membrane متعرج : على شكل انثناءات للداخل أو طيات داخلية معقدة و يمتد إلى الداخل في تجويف الميتوكندريا مكونا عدد من البروزات أو الحواجز يطلق عليها الحواجزالداخليةInternal Ridges أو الأعراف الميتوكندريةCristae Mitochondrialis ، تؤدي إلى زيادة المساحة السطحية للغشاء الداخلي و تحمل الأعراف على سطحها الداخلي كريات Spheres صغيرة يتم من خلالها تكوين ATP ، وتحتوي على إنزيمات السلسلة التنفسية و الأكسدة الفسفورية Oxidative phosphorylation . التي تساهم في تفاعلات أكسدة اختزال . مثل مجموعة إنزيمات السيتوكروم المؤكسد ، و الإنزيم نازع الأكسجين السكسيني، و غيرها .و هذا يفسر تسمية الميتوكندريا بالبطاريات الإنزيمية . و يتكون الغشاء من 80% من البروتينات و 20% من الدهنيات مختلفة عن الجزيئات الموجودة بالغشاء السيتوبلازمي .‏

تقسم الحواجز الموجودة في الغشاء الداخلي التجويف الداخلي للميتوكندريا تقسيما غير تام إلى عدد من الحجرات الصغيرة، يختلف شكل الحواجز فهي قد تكون صفيحية أو ورقية ، وقد تكون أنبوبية أو على هيئة خملات دقيقة . تعمل هذه الحواجز على زيادة السطح الداخلي الذي تحدث عليه التفاعلات الكيميائية العديدة داخل الميتوكندريا ، و يتضح ذلك بجلاء في بعض الخلاياالنشطة ، مثل خلايا عضلات الطيران في الحشرات و الطيور ، التي تحتوي الميتوكندريا فيها على أعداد كبيرة نسبيا من الحواجز الداخلية .

الحشوة Matrix جزيئات صغيرة كربونية . و أنزيمات متنوعة ، و ناقلات الالكترونات و البروتونات ، و أدينوسين ثلاثي الفوسفات و أدينوسين ثنائي الفوسفات و فوسفات . تمتد فيها الأعراف و هي عبارة عن مادة متجانسة تحتوي على إنزيمات دورة كربس و بها شريط من الـ DNA و رايبوسومات خاصة للميتوكوندريا Mitochondrial ribosomes .

**هلينا** · 15-03-2011, 12:25 AM

التركيب الكيميائي للميتوكوندريا

تحتوى الميتوكوندريا على 56-70% من وزنها الجاف بروتين و على 25-30% دهن و أكثرها دهون مفسفرة Phospholipids و يشكل الـ DNA 0.5% من الوزن الجاف للميتوكوندريا . بالإضافة إلى بعض المواد العضوية الأخرى ، و الأملاح و الفيتامينات .
المادة الرائقة للميتوكوندريا Matrix تشبه الجيلاتين و تحتوي على حوالي 50 % من وزنها بروتين ، و هذه تشمل إنزيمات دورة كربس و يحتوي الغشاء الداخلي على مختلف الإنزيمات الخاصة بالسلسلة التنفسية و التي تنظم بترتيب محدد و يتصل به F1-ATPase الذي يلعب دوراً أساسياً في فسفرة ADP و إنتاج الـ ATP و من ناحية أخرى فالميتوكوندريا تعتبر حقيبة إنزيمية .

حمض الميتوكوندريا الوراثي mtDNA

يتكون حمض الميتوكوندريا الوراثي من شريطين يكونان دائرتين مغلقتين تحتوي على 16569 زوج من القواعد النيتروجينية و التي تتوزع بكميات غير متكافئة بينهما . تحتوي الميتوكوندريا الواحدة على عشرة جينوم بينما تحتوي الخلية على آلاف من هذه العضيات (ميتوكوندريا) تمثل ما مجموعه 1% من الحمض الوراثي الخلوي .
على طول الشريط الوراثي تمتد النيوكليتيدات مكونة الجينات الوراثية لهذه العضية ، توجد في هذه الشريطان منطقتين عالية التغيير Hypervariable 1&2 لها دور في تنظيم عناصر عمليةالنسخ في بداية منطقة H-strand و انهائها حين اكتمال التسلسل المطلوب .
حمض الميتوكوندريا ينتقل من جيل لآخر بشكل رئيسي عن طريق الأم ، ولكن بعض الدراسات العلمية أبدت بعض الآراء حول إمكانية انتقال الحمض من الأب إلى البويضة المخصبة وهو ما يعرف بظاهرة Heteroplasmy و التي لا تزال غير واضحة بشكل كبير للأوساط العلمية . و ما تزال الأبحاث العلمية مستمرة لتحسين فهمنا لهذه الطفرات و لتشكيلة الجينات المنتشرة لدى المجتمعات .

وظيفة الميتوكوندريا

تختلف أغشية الميتوكوندريا من حيث درجة نفاذيتها للمواد الأيضية المختلفة ، فالغشاء الخارجي يسمح بمرور الأيونات و الماء و السكر و كثير من المواد الأخرى التي يصل وزنها الجزئي إلى أكثر من 10.000 دالتون بينما الغشاء الداخلي لا ينفذ مواد وزنها الجزيئي أكثر من 100 دالتون ، و يحتوي على جزيئات بروتينية ناقلة Carriers تيسر مرور بعض المركبات الأيضية مثل الـ ATP و الـ ADP و غيرها ، و لكنه غير منفذ لـ NADH المختزل و الناتج في مرحلة تحلل الجلوكوز ، و لذلك فهناك آليتين لإعادة أكسدته و الحصول على الطاقة الحامل لها كما سيوضح لاحقاً.

[هذا الشكل يوضح تركيب الميتوكوندريا و عملها في إنتاج الطاقة داخل الخلية ]

علاقة الميتوكوندريا بإنتاج الطاقة

تتحلل معظم المواد الأيضية في سيتوبلازم الخلية إلى جلوكوز ، و هذا بدوره يتحلل لا هوائياً Anaerobic عن طريق تحلل الجلوكوز Glycolysis مكوناً حمض البيروفيك Pyruvic acid 3C وما يعادل ثمانية جزيئات من الـ ATP و يستهلك منها جزيئان ويبق ىستة جزيئات أربعة منها في صورة NADH ، و حيث أنه لا يمكن دخول حمض البيروفيكإلى الميتوكوندريا فإنه يمر بخطوة تحضيرية تشمل أكسدته Oxidation و اختزال NAD + إلى NADH ونزع ثاني أكسيد الكربون Decarboxylation في وجود المرافق الإنزيمي Co-enzyme A و إنزيم Pyrucvate dehydrogenas و ينتج مركب ثنائي الكربون يدعى Acetate 2C و يكون عادة محمولاً على المرافق الإنزيمي ويعرف باسم Acetyl Co-enzyme و يتم ذلك عن طريق تفاعل معقد ، و هذا المركب (Acetyl Co-enzyme A) ينفذ عبر غشاء الميتوكوندريا ويشترك في دورة كربس Krebs Cycle حيث يتم تكاثفه مع الــ Oxaloacetate 4C مكوناً مركباً سداسي الكربون هو Citrate وتستمر هذه الدورة ليعود تكوين الـ Oxaloacetate مرة أخرى . ينتج في نهاية التحلل (خلال دورة كربس) مركبات وسطية ناقلة للطاقة تنتقل إلى السلسلة التنفسية ومنها تشتق كمية إضافية من الطاقة (ATP) تقدر بثلاثين جزيئاً من الـ ATP وتكون المحصلة النهائية بعد إضافة الكمية الناتجة من تحلل الجلوكوز بـ 36 جزئ ATP إضافة إلى ذلك فعملية هدم الأحماض الدهنية إلىجزيئات ثنائية الكربون Acetyl Co-A الذي يعتبر وقود دورة كربس تتم في حشو الميتوكوندريا matrix عن طريق ميكانيكية أكسدة الأحماض الدهنية b- Oxidation.

التغيرات المرضية

1 - تتأثر الميتوكندريا بشكل واضح بالكثير من الحالات المرضية التي تحدث في الكائن الحي .
2 - من بين العوامل التي تؤثر على الميتوكندريا : الفسفور ، و المبيدات الحشرية ، و الأشعة السينية ، كما لوحظ بأن السيانيد مثبط لنشاط الإنزيمات التنفسية و له تأثير واضح على الميتوكندريا ، فهو يمنعها من تأدية وظائفها .

خلل الميتوكوندريا

كل أنواع الطعام من بروتينات ودهنيات وسكريات تدخل الخلية لتتحول إلى ما يسمى كوانزيم وتدخل بعد ذلك إلى الميتوكوندريا حيث يوجد دائرتان هامتان هي التي تقوم بصنع الطاقة .

Kerbs Cycle or Citric Acid

Electron transport chain

شبهت الميتوكوندريا بمحرك السيارة...إذا كان المحرك لا يعمل فالسيارة سوف لا تعمل بشكل جيد

الخلية ذات الميتوكوندريا المختلة من الممكن أن تكون خلايا في المخ أو الكبد أو خلايا القلب أو الأعصاب ، و من المعروف أن وظائف المخ تعتمد بشكل أساسي على كميات الطاقة التي تجنيها الميتوكوندريا و أظهرت الأبحاث أن اعتلال الميتوكوندريا ( cytopathies ) قد يؤدى لظهور حالات ضعف العضلات و التخلف العقلي و الجلطات وداء السكري كما أن التغيرات بجينات الميتوكوندريا مرتبطة باضطرابات المزاج و الفصام الذهانى ، و هناك حالات ظهر فيها خلل في الميتوكوندريا في أطفال التوحد.